Investigadores de los Institutos Nacionales de Salud de Los Estados Unidos, (NIH) por sus siglas en inglés, descubrieron genes que inciden en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) que causa la muerte celula, cuyos resultados conducirán a nuevas terapias para tratar esta enfermedad cerebral.
En un estudio financiado por los NIH, los científicos encontraron que al analizar el perfil genético de miles de neuronas del tejido cerebral postmortem de personas que tenían ELA y de donantes sanos, identificaron niveles más altos de genes de riesgo para ELA y demencia frontotemporal (DFT). Los genes eran especialmente prominentes en las células de Betz, un tipo de neurona motora, que expresa el marcador THY1. En las personas con ELA, esto estaba relacionado con alteraciones en otras neuronas, lo que dificultaba su capacidad para construir, transportar y descomponer proteínas. Los genes, incluidos SOD1 , KIF5A y CHCHD10 , se encuentran entre los más comúnmente asociados con ELA/FTD.
Experimentos adicionales demostraron que estos cambios pueden estar relacionados con la acumulación tóxica de la proteína TDP-43, una característica definitoria de la ELA y algunos casos de FTD. Por lo tanto, niveles más altos de genes de riesgo de ELA en un tipo distinto de célula podrían desencadenar una reacción en cadena dañina que conduzca a una pérdida neuronal generalizada.
La degeneración de las células de Betz es una característica distintiva de la ELA y se cree que ocurre temprano, cuando aparecen los primeros síntomas. Comprender qué hace que estas y otras células sean vulnerables a la ELA podría conducir a nuevos tratamientos que ralenticen e incluso detengan la progresión de la enfermedad.
El equipo también exploró cómo la ELA afecta a las células gliales. La glía son células de apoyo que normalmente mantienen las neuronas sanas, pero en la ELA pueden volverse disfuncionales y dañar las neuronas, lo que a menudo acelera su desaparición. Los investigadores analizaron datos genéticos de dos tipos de células gliales y encontraron genes relacionados con el estrés celular y la inflamación. Se necesita más investigación para determinar si la disfunción de las células gliales es una consecuencia o una causa de la degeneración neuronal en la ELA..
Estos halazgos fueron publicados por el equipo de científicos en la revista Nature, quienes consideran que con la información que arrojó el estudio se puede trabajar en el diseño de nuevas terapias que conduzcan a detener la progresión de esta enfermedad del cerebro.
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