La Esclerodermia comienza con el endurecimiento de la piel, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales, entumecimiento, inflamación y cambios en el color de la piel de dedos de manos y pies, pero también puede dañar músculos, articulaciones, corazón, riñones y pulmones y esta enfermedad conocida también como Esclerosis Sistémica, es capaz de generar discapacidad y muerte prematura en quienes la padecen.
La Esclerosis Sistémica, es una enfermedad rara, incurable, incapacitante y potencialmente mortal que afecta la piel, los pulmones y otros órganos vitales. Se presenta en alrededor de dos millones de personas en todo el mundo[i] y es más frecuente en mujeres en la plenitud de sus vidas, es decir entre los 30 y 50 años[ii], explicó la Dra. Natllely Itzel Ruíz Gómez, médico especialista en reumatología, miembro del Colegio Mexicano de Reumatología.
La esclerodermia es una nfermedad autoinmune que afecta el tejido conectivo (presente para dar sostén, separar y conectar distintas partes del cuerpo), en la esclerodermia el sistema inmune reacciona, provocando inflamación crónica que se traduce en el endurecimiento y engrosamiento de la piel, tejidos y órganos debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.
La especialista destacó que aproximadamente 70% de las personas con Esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), condición que genera fibrosis pulmonar, ocasionando pérdida de la función pulmonar que se manifiesta con dificultad para respirar, tos seca y crónica, fatiga y limitación al ejercicio. Y, cuando la enfermedad se agrava, lo pacientes suelen requerir de oxígeno suplementario durante las 24 horas, deterioro de la calidad de vida y mortalidad temprana.
En la mayoría de las personas que padecen Fibrosis Pulmonar debido a Esclerosis Sistémica, los síntomas permanecen relativamente estables al principio y empeoran lentamente a lo largo de los años y por eso es importante que los médicos busquen intencionadamente la enfermedad en los pacientes desde el momento del diagnóstico.
Existe un medicamento que retrasa la enfermedad
Por su parte la Dra. Berenice López, gerente de Asuntos Médicos de Boehringer Ingelheim para México, Centroamérica y el Caribe, destacó que desde 2021 la COFEPRIS autorizó el uso del antifibrótico pulmonar de Boehringer Ingelheim para el tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a esclerosis sistémica, el cual de acuerdo con estudios clínicos puede enlentecer la progresión de la Enfermedad Pulmonar Intersticial en pacientes con Esclerosis Sistémica, mejorando su calidad de vida y disminuyendo la tasa de exacerbaciones.
[i] Federación Española de Enfermedades Raras (FEDERE), Reunir la voz de 2.5 millones de personas con esclerodermia. URL https://enfermedades-raras.org/index.php/testimonios/2-feder/6479-reunir-la-voz-de-2,5-millones-de-personas-con-esclerodermia.
[ii] Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13. URL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335.
